Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença rara que afeta os músculos e a pele. Uma doença é definida como "juvenil" quando começa antes dos 16 anos.

A dermatomiosite juvenil (DMJ) pertence ao grupo de doenças que são consideradas autoimunes. Normalmente, o sistema imune ajuda-nos a combater as infeções. Nas doenças autoimunes o sistema imune reage de forma diferente tornando-se hiperativo no tecido normal. Esta reação do sistema imune provoca inflamação, a qual faz com que os tecidos fiquem inchados podendo provocar lesões nos tecidos. Na DMJ, são afetados os pequenos vasos sanguíneos da pele (dermatite) e dos músculos (miosite). Isto provoca problemas tais como fraqueza ou dor muscular, principalmente nos músculos do tronco e nos músculos das coxas, dos ombros, e do pescoço. A maioria dos doentes também apresenta erupções cutâneas típicas. Estas erupções cutâneas podem afetar várias zonas do corpo: face, pálpebras, dedos, joelhos e cotovelos. A erupção cutânea nem sempre ocorre ao mesmo tempo que a fraqueza muscular; pode desenvolver-se antes ou depois. Em casos raros, também podem estar envolvidos pequenos vasos sanguíneos de outros órgãos. A dermatomiosite pode ser desenvolvida por crianças, adolescentes e adultos. Existem algumas diferenças entre a dermatomiosite juvenil e nos adultos. Em cerca de 30% dos adultos com dermatomiosite, existe uma relação com cancer (= malignidade), enquanto que na DMJ, não existe nenhuma relação com cancer.

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